Волчья пасть у ребёнка

Волчья губа: хирургическая коррекция дефекта

Обычно первый вопрос, который родители ребенка с подобной патологией задают врачу, является возраст, когда можно сделать операцию по устранению данного дефекта. Ответ на него зависит от тяжести поражения верхнего неба. Если патология затрагивает только мягкое небо, хирургическое вмешательство может быть проведено в возрасте 12 – 24 месяцев.

Исправление расщепления твердого неба возможно не ранее 3 – 4 лет. В противном случае высок риск нарушения развития лицевого скелета. При двустороннем поражении необходимы две операции. Их проводят с интервалом в 6 месяцев.

Наиболее щадящим хирургическим вмешательством считается велопластики, но она подходит только для коррекции незаращения мягкого неба. Для исправления дефекта используются собственные участки слизистой оболочки с носоглотки и ротовой полости. Как правило, операция хорошо переносится маленькими пациентами, и уже через несколько дней ребенок может возвращаться к привычному образу жизни и питания.

Коррекция твердого неба (уранопластика) является гораздо более сложным хирургическим вмешательством. Однако современные технологии позволяют не только исправить дефект, но и полностью восстановить функции твердого и мягкого неба. Чтобы исключить реакцию отторжения, используют лоскуты кожи с боковой поверхности щек и верхнего неба.

Естественно, такая операция не обходится без применения наркоза. Оптимальным вариантом является ингаляционные препараты, их введение начинают после интубации трахеи и подключения аппарата. В некоторых случаях для общей анестезии используют лекарства для внутривенного введения, самым распространенным на сегодняшний день является Пропофол. Во время операции пациент находится под постоянным наблюдением анестезиолога, который контролирует пульс, дыхательный ритм и другие жизненные показатели.

Реабилитационный период может продолжаться до полутора месяцев. В первые сутки после хирургического вмешательства возможно возникновение отека и кровотечения в месте наложения швов. Для профилактики обтурации дыхательных путей ребенка следует удерживать в положении на боку.

Важно

Для предотвращения инфекции прописывают антибактериальные препараты широкого спектра эффективности, обязательно назначают анальгетики.

Когда волчья губа прооперирована, возвращение к нормальному режиму питания должно быть постепенным. В первые несколько суток пациенту внутривенно вводят специальные питательные растворы. Для правильного формирования верхнего неба после проведения операции устанавливают изготовленную по индивидуальным замерам пластину. Ее оставляют на 1 – 1,5 месяца и снимают на время еды и занятий по формированию правильной речи.

После хирургического вмешательства ребенку необходима консультация ортодонта и стоматолога. Также обязательны занятия с логопедом. Специалист распишет родителям план самостоятельных занятий. Самыми простыми упражнениями являются надувание пузырей в стакане с водой через коктейльную трубочку, надувание воздушных шаров.

Также рекомендуют:

• максимально высовывать язык, стараясь дотянуться до подбородка;
• надувать щеки, выпуская воздух попеременно через правый и левый уголок губ;
• произносить согласные с плотно закрытым ртом;
• различные упражнения для губ;
• игра в «лошадку» (щелканье языком);
• питье воды небольшими порциями;
• полоскание горла.

Но волчья губа не поддается коррекции у ряда пациентов. Противопоказаниями к проведению хирургического вмешательства служат тяжелые сопутствующие дефекты внутриутробного развития, патологии сердечно – сосудистой и дыхательной системы, непереносимость препаратов для наркоза.

В некоторых случаях операция может привести к неправильному формированию и развитию тканей мягкого неба. Если подобные расстройства мешают речи и пищеварительной функции, рекомендуют повторное хирургическое вмешательство. Другие осложнения обычно возникают при несоблюдении советов врача. Возможно расхождение и инфицирование швов, формирование грубых рубцов.

У подавляющего большинства пациентов операция переносится хорошо. Иногда следы дефекта сохраняются на лице, в таком случае необходимо обратиться к пластическому хирургу, который бесследно устранит их. После комплекса хирургических мероприятий волчья губа и расщепление неба не влияют на дальнейшую жизнь ребенка.

https://youtube.com/watch?v=iBKTRH7InNw

Причины возникновения заячьей губы у новорожденных

Аномалия развития плода, приводящая к формированию заячьей губы или волчьей пасти, возникает на 8–10 неделе беременности (I триместр). В это время происходит формирование лицевых костей у человека. Статистика отмечает, что с изолированным пороком (заячьей губой) рождается 1 ребенок на 1000 (по данным других авторов — на 2500). Чаще страдают мальчики.

Учитывая срок образования расщелины губы, основные причины следует искать в нарушенном течении беременности у будущей матери. Установлено влияние на развитие аномалии плода приема:

• лекарственных препаратов (седативных, противосудорожных);
• наркотиков;
• пищи, с повышенным содержанием ядохимикатов.

Выраженное действие оказывают:

• алкоголизм матери и отца;
• никотиновая зависимость при курении;
• возраст после 40 лет при зачатии;
• перенесенные родителями бактериальные и вирусные инфекции (включая передающиеся половым путем), наиболее опасными считаются возбудители кори, герпеса, краснухи, цитомегаловирусы;
• неполноценность половых клеток отца и матери;
• любое острое инфекционное заболевание на фоне беременности, сопровождающееся повышением температуры;
• механические травмы и стрессы;
• многоплодная беременность;
• акушерская патология на раннем сроке (кровотечение, угроза прерывания беременности, токсикоз);
• опухоли матки;
• генетическая предрасположенность.

Какие трудности связаны с появлением заячьей губы и волчьей пасти у детей?

Если не провести своевременную хирургическую коррекцию, то нарушается процесс развития зубов, страдает функция пережевывания твердой пищи. Соответственно, при попадании в недостаточно обработанном виде в желудок, появляются признаки гастрита с болями в животе, изжогой.

Поскольку полноценное небо принимает участие в образовании звуков, сообщение с носом из-за расщелины вызывает нарушение формирования разговорной речи, появляется гнусавость. Это затрудняет психическое развитие ребенка, общение со сверстниками. Косметический дефект при взрослении служит причиной нервных срывов, вынужденной социальной изоляции.

Заячья губа требует дополнительного ухода. Из-за проникновения воздуха в ротовую полость слизистая рта высушивается, на небе и в носу образуются корочки, которые необходимо размягчать теплым растительным маслом, отваром ромашки и удалять. На прогулке рот малышу прикрывают маской или салфеткой, чтобы согреть струю воздуха. В положении лежа голова у малыша с заячьей губой должна быть повернута в сторону, чтобы предотвратить попадание пищевых масс при срыгивании в дыхательные пути.

Чем опасная заячья губа?

С первых дней жизни заячья губа у малыша требует приспособления к кормлению. Неспособность к сосанию вызывает истощение и обезвоживание, что нарушает работу сердца. Негативное влияние на дыхание проявляется при поперхивании и попадании частиц пищи в трахею и бронхи. Создаются условия для асфиксии (затруднения поступления кислорода), происходит быстрое инфицирование с развитием воспаления легких, синуситов. Тяжелое осложнение — ателектаз (закупорка) бронха может без оказания квалифицированной помощи привести к летальному исходу.

Как кормить новорожденного с заячьей губой?

Чтобы избежать осложнений и помочь ребенку набирать вес, необходимы специальные методики кормления, введение внутривенно витаминов, энергетических комплексов. В правила кормления входит:

• соблюдение полувертикального положения для предотвращения затекания пищи в нос;
• выдерживание 15–20 минут в вертикальном состоянии после еды до отрыгивания пищи;
• кормление с ложечки сцеженным материнским молоком;
• контроль проглатывания, предупреждение скопления большого объема пищи в ротовой полости;
• использование специальных бутылочек с длинными латексными сосками, шприца с надетой соской.

Если у ребенка заячья губа и волчья пасть значительной глубины, то кормить приходится через зонд.

Причины возникновения таких патологий как заячья губа и волчья пасть

В 1991 году великобританскими учеными было выявлено, что причиной развития врождённого порока является мутация гена TBX22. Дефект образуется на ранней стадии развития плода, во время первого триместра. Мутация происходит под влиянием множества факторов. Они воздействуют на плод на генетическом уровне, вследствие чего происходит нарушение формирования челюстно-лицевых органов, при этом умственное и физическое развитие не нарушается.

Причины появления детей с дефектом губы и нёба:

• воздействие тяжелых металлов( натрий, ртуть, свинец, бензол);
• дефицит витамина B12 и фолиевой кислоты;
• экологические факторы;
• гипоксия на ранних сроках (как следствие материнского курения, употребления наркотических веществ, алкоголя, препаратов против артериальной гипертензии, антибиотиков);
• подверженность организма матери воздействию пестицидов;
• проживание вблизи промышленных заводов и работа на опасном производстве;
• травмы живота, полученные матерью во время беременности;
• частичная отслойка хориона, которая тормозит развитие плода, он получает недостаточно питания;
• психологическое расстройство матери, стрессы;
• попытка спровоцировать выкидыш;

К группе повышенного риска развития осложнений у новорожденного и структурных деформаций при рождении относятся беременные женщины, которые не принимали витамины и не получали должного пренатального ухода. Однако, в силу сложности аномалий невозможно указать точную причину или напрямую соотнести ее с тем, что делала женщина.

Заячья губа и волчья пасть могут передаваться по наследству. Наличие патологии у одного из родителей или родственников первой линии, увеличивает шанс ее повторения. Рождение одного ребенка с данной патологией так же повышает риск ее развития у последующих детей. Учитывая повышенный риск, перед планированием беременности следует обратиться к генетику для медико-генетического обследования.

Учёными выявлено, что на сегодняшний день существует тенденция к увеличению количества детей, рождающихся с аномалией. Всемирная организация здравоохранения утверждает, что этот факт напрямую связан с ухудшением экологии.

Например в Республике Беларусь, где каждый 5 житель – жертва чернобыльской аварии, ежегодно растет количество детей, рожденных с заячьей губой в 0.25 раз. Это 1000 новорожденных в год.

Частота распространения патологии зависит также и от расы. У азиатов заячья губа встречается в два раза чаще, а для негроидной расы свойственно формирование дефектов лицевого отдела у 50 % новорождённых.

Заячья губа и волчья пасть

Довольно часто регистрируются случаи формирование заячьей губы параллельного волчьей пасти. Кроме аномалии верхней губы отмечаются другие мутации в строении лицевой части и аппарата для обеспечения слуховой функции.

Заячья губа и волчья пасть формируются в 1-ом триместре беременности, когда происходит закладка всех органов. Аномалии развития отмечаются, когда отсутствует достаточное количество ткани для нормального построения лицевых структур, или же она неправильно срастается.

Заячья губа представляет собой расщелину верхней губы, визуально напоминающую узкое отверстие в кожных покровах. В некоторых случаях незаращение распространяется на носовую область и костные структуры верхней челюсти, десны.

Небный дефект или так называемая волчья пасть может вовлекать в патологический процесс твердую и мягкую части. Данные аномалии локализуются на одной или обеих сторонах ротовой полости. Вследствие того, что формирование неба и губ отмечается по отдельности, аномалии развития может отмечаться совместно или отдельно от волчьей пасти.

Мутация заячья губа считается четвертой по распространенности среди врожденных аномалий развития. Причины появления сочетанной аномалии развития до сих пор не известны, в связи с чем профилактики для предотвращения данных мутаций не существует. Существует мнение, что генетические факторы в сочетании с экологическими играют определенную роль в формировании заячьей губы с волчьей частью. Особенно риск развития у малышей повышается, если мутация наблюдается у родителей или родственников.

Кроме того определенный риск присутствует при употреблении беременной женщиной некоторых лекарственных средств. Они увеличивают вероятность аномалии развития губы и неба. Среди данных препаратов стоит выделить антикольвусанты, средства, в состав которых входит аккутан, а также цитостатики, используемые для лечения онкологических новообразований, например, метотрексат. Также появление мутации у плода может быть спровоцировано вирусами или другими химическими веществами. Довольно часто данные мутации могут быть одним из проявлений какого-либо заболевания.

Известные люди с данной патологией[править | править код]

• Тутанхамон — египетский фараон (судя по диагностике изображения на саркофаге).
• Антуанетта Буриньон — основательница секты буриньонистов (христианских мистиков).
• Тед Линкольн — четвертый и младший сын президента США Авраама Линкольна.
• Кармит Бачар — американская певица (группа «Pussycat Dolls»), танцовщица, модель, создательница благотворительного фонда «Улыбнись со мной» для детей и взрослых, которые родились с расщеплением нёба, а также посол международной медицинской миссии «Operation Smile».
• Феникс, Хоакин — американский актёр.
• Ричард Хоули — британский гитарист, автор-исполнитель и продюсер.
• Виктор Чанов — советский и украинский футболист.
• Любо Миличевич — австралийский футболист.
• Дарио Шарич — хорватский профессиональный баскетболист.
• Оуэн Шмитт (Owen Schmit) — защитник в американском футболе.
• Юрген Хабермас — немецкий философ и социолог.
• Олег Гуцуляк — украинский философ и писатель.
• Стэйси Кич — американский актёр, диктор.
• Чич Марин — американский комедийный актёр мексиканского происхождения.
• Боярский, Михаил Сергеевич — российский актер и певец.

Лечение

Волчья пасть, фото до и после операции

Если диагноз «заячья губа или волчья пасть» у человека был подтвержден, необходимо принять решение о проведении лечения. Такое лечение практикуют в детском возрасте. Лечение этой аномалии проводят хирургическим путем. В каком возрасте проводить малышу оперативное вмешательство, определяет врач, оценивая степень и особенности дефекта. Согласно с данными статистики, с помощью методов пластической хирургии устранить этот дефект удается в 90% случаев.

Доктора

специализация: Хирург / Педиатр

Жукова Ольга Валентиновна

3 отзываЗаписаться

Подобрать врача и записаться на прием

Лекарства

В процессе комплексного лечения, перед оперативным вмешательством и после него, практикуется применение следующих групп лекарственных препаратов:

• Антибиотики — Цефазолин, Линкомицин.
• Нестероидные противовоспалительные средства – Кетопрофен, Ибупрофен, Парацетамол.
• Опиоидные анальгетики – Трамадол, Тримеперидин.
• Гемостатические препараты – Этамзилат.

При необходимости больному назначают прием других лекарственных средств.

Процедуры и операции

Заячья губа у детей, фото

Дефект «заячья губа или волчья пасть» устраняется только с помощью хирургического вмешательства. В зависимости от особенностей патологии для реконструкции лица применяют разные методы пластической хирургии.

В процессе хирургического лечения расщелин верхней губы проводят восстановление нормальной высоты колонки кожной части губы на той стороне, где есть дефект. Также хирург восстанавливает красную кайму и лук Купидона. Проводится миопластика, суть которой в перемещении в правильное положение волокон круговой мышцы рта и мышц основания носа, а также в восстановлении их целостности. В процессе вестибулопластики специалист создает достаточный уровень глубины верхнего преддверия.

В процессе оперативного лечения расщелин неба проводят фиссурорафию, чтобы устранить аномалию неба. В ходе ретротранспозиции мягкотканные слои неба смещаются кзади. Миопластика используется, чтобы переместить в правильное положение волокна мышц мягкого неба и восстановить их целостность.

Реконструктивные операции на небе или верхней губе проводят, чтобы устранить рубцы после предыдущих операций, придать эстетический вид, улучшить речь.

Волчья пасть и заячья губа, фото до и после операции

В каком объеме проводить операцию, если диагностирована волчья пасть и заячья губа у детей, и в каком возрасте ее лучше делать, врач определяет, учитывая сложность случая и вид дефекта. Установив диагноз «заячья губа у новорожденных», специалист разрабатывает тактику лечения. Как правило, это многоэтапная терапия, к проведению которой задействуют врачей разных профилей.

В схеме комплексного лечения детей с такой патологией специалисты выделяют несколько важных этапов.

• Первый период — от рождения малыша с патологией до проведения операции. Длительность этого периода зависит от тяжести патологии, общего состояния малыша.
• Второй период – проведение оперативного вмешательства для коррекции губ (хейлопластики). После того, как ребенок был выписан из стационара, проводят комплекс мероприятий, чтобы предотвратить появление грубых рубцов (применение вкладышей в носовые ходы, массаж, миогимнастика). Эти методы способствуют развитию тех тканей, которые при рождении были недоразвитыми.
• Третий период – наблюдение после операции, ортодонтическое лечение, занятия с логопедом. Проводится подготовка к уранопластике (исправлению дефектов твердого неба).
• Четвертый период – проведение уранопластики для формирования анатомически правильного неба.
• Пятый период – реабилитация. На этом этапе продолжаются занятия с логопедом. Ортодонт проводит наблюдение за состоянием прикуса. Часто ребенку требуется помощь невропатолога для лечения нарушений со стороны нервной системы, а также контроль отоларинголога для оценки функционирования органов дыхания, слуха, сообщения полости рта и носа. Специалист-дефектолог должен контролировать развитие малыша для выявления возможного отставания. Продолжительность реабилитации определяется тяжестью патологии.

В целом успех лечения во многом зависит от комплексного подхода и своевременности его проведения. Если оценить состояние многих пациентов, которым была проведена операция, рассмотрев результат до и после операции, можно сделать вывод, что во многих случаях удается достигнуть положительного результата.

Заячья губа, фото до и после операции

Что это такое?

Чтобы легче было понять, что это такое, необходимо разобраться в особенностях строения и развития неба человека.

Верхнее небо разделяет ротовую и носовую полость и состоит из двух частей: твердое небо (расположено в передней части ротовой полости, образовано костной основой) и мягкое небо, расположенное за ним (состоит из мышц и желез). Мышцы мягкого неба задействованы в произношении звуков и приеме пищи, а его ткани препятствуют попаданию ее в нос и носоглотку при глотании.

Формирование верхней челюсти плода начинается с восьмой недели после зачатия. Именно в этот период генетический сбой может привести к развитию патологии под названием волчья пасть.

0,1% новорожденных во всем мире появляются на свет с таким отклонением. В России один из 600–700 младенцев имеет врожденный дефект и с каждым годом показатели статистики увеличиваются.

Встречаются разные степени недуга:

• Неполное – расщелина находится в нижней части губы и не затрагивает верхний отдел;
• Полное – расщепление доходит до области носа;
• Скрытое – патология затрагивает только мышцы, а кожные покровы остаются целыми.

Выявить патологию можно при помощи ультразвукового исследования на 12–16 недели беременности. Аборт на этом сроке можно сделать, если плод имеет еще и другие патологии. В редких случаях диагностирование по УЗИ не удается и об аномалии становится известно только после того, как ребенок родился.

Признаки волчьей пасти

Начиная с момента рождения, признаки волчьей пасти могут осложнять процесс родовой деятельности, так как существует риск аспирации малышом околоплодных вод органами дыхания. Процесс дыхания для малыша доставляет много трудностей, сосание вообще практически невозможно.

Вследствие этого ребенок не может полноценно развиваться из-за недостаточного поступления кислорода и развития гипоксии головного мозга. Отсутствие полноценного питания также тормозит рост малыша, что угрожает развитием рахита и недоразвитостью органов. Такие дети отстают от своих ровесников, так как физический и умственный уровень находится на более низком развитии.

Кормление малыша с аномалией требует особенного подхода, ведь для этого необходима специальная ложечка, которая надевается на бутылочку. Таким образом, страдает речь и слух, что существенно снижает самооценку ребенка, не считая визуального дефекта.

Формирование речи затруднено в виду неправильного роста зубов, а выражение речевых расстройств представлено ринолалией. Вследствие неправильного прикуса происходит нарушение жевательного процесса, из-за чего пища тщательно не измельчается и плохо переваривается в желудке.

Дефект неба обуславливает свободный транспорт вдыхаемого воздуха из носовой в ротовую полость. Тоже самое наблюдается в процессе еды, когда жидкость и пища могут попадать в носовую полость. Помимо того жидкость посредством расщелины может забрасываться в евстахиевы трубы и носовые пазухи с возникновением отита или синусита.

Развитие частых респираторных болезней обусловлено отсутствием согревания воздуха и его очистки при прохождении по верхним дыхательным путям.

Обращение к логопеду и отоларингологу

Логопед помогает ребенку с таким диагнозом, как волчья пасть, поставить правильную и нормальную речь. Этот специалист обычно проводит терапевтические консультации с детьми, уже достигшими двухлетнего возраста. Он регулирует различными методиками внешнее дыхание. Проводить систематическое наблюдение за пациентами, которые имеют расщелину неба, обязан отоларинголог.

При наличии этой патологии возможно развитие хронических заболеваний отоларингологических органов. Таковые при наличии данного дефекта возникают в десять раз чаще по сравнению со здоровыми детьми. Происходит это из-за сообщения полости рта с носовым районом и по причине нарушений в строении глотки и неба. Чтобы предотвратить развитие осложнений, требуется своевременно осуществлять лечение наряду с профилактикой тонзиллита, фарингита, ринита, отита и тому подобное.

Болезнь волчья пасть: симптоматика различных форм патологии

По клинической картине все формы патологии имеют схожие черты.

Болезнь волчья пасть сопровождается следующими нарушениями:

• Расстройства пищеварительной функции. Новорожденный не способен нормально питаться, при тяжелом поражении верхнего неба практически невозможно наладить грудное вскармливание. Доктора рекомендуют использовать специальные соски, однако даже на фоне их применения ребенок набирает вес медленнее, не получает в достаточном количестве необходимых витаминов и питательных веществ.
• Нарушения дыхания. Подобные расстройства начинаются сразу после появления на свет. Дыхательные движения становятся неглубокими, поверхностными, поэтому ребенок часто страдает от гипоксии, анемии и других расстройств, связанных с нехваткой кислорода.
• Задержка речевого развития. Верхнее небо участвует в произношении многих звуков, поэтому его расщепление сопровождается выраженными логопедическими нарушениями.
• Предрасположенность к воспалению среднего и внутреннего уха. Изменение прохождения воздуха через носоглотку, попадание пищи в полость носа приводит к развитию воспалительного процесса, снижению активности местного иммунитета. Хроническая патология может стать причиной стойкого ухудшения слуха.

Расщелина мягкого неба бывает скрытой, когда щель покрыта эпителиальной оболочкой, и открытой, когда патология охватывает все ткани данной структуры. Кроме того, такая болезнь классифицируется на полную, при которой незаращение достигает границы твердого неба и сопровождается его недостаточным развитием, и неполную, затрагивающую только мышечную ткань мягкого неба. Болезнь волчья пасть обычно сопровождается выраженным расстройством дыхания и глотания, речевыми нарушениями.

Одностороннее или двустороннее незаращение мягкого и части твердого неба может быть скрыто под эпителиальной оболочкой, однако патологии, сопутствующие такому врожденному дефекту проявляются максимально с первых дней жизни ребенка.

Односторонняя расщелина твердого верхнего неба сопровождается нарушением герметичности между ротовой и носовой полостью, что приводит к расстройству дыхательной и пищеварительной функции. Кроме того, ребенок не может выговаривать все звуки, в произношении которых участвует верхнее небо. Нередко подобная болезнь волчья пасть сочетается с заячьей губой. Двустороннее расщепление верхнего неба всегда сопровождается заячьей губой, протекает тяжело и требует хирургического вмешательства как можно раньше.

Выявляют болезнь волчья пасть ближе к концу второго триместра беременности. Однако ультразвуковое исследование не всегда информативно. Ребенок может закрыть лицо руками, либо его положение в матке не позволяет врачу провести подробный осмотр. Поэтому при возникновении сомнений рекомендуют повторное УЗИ с использованием допплера.

Ранняя постановка диагноза позволит родителям подготовиться к соответствующему уходу за новорожденным, проконсультироваться у специалистов. С момента рождения ребенок с расщелиной неба требует пристального наблюдения педиатров, контроля дыхательной функции. Однако первое хирургическое вмешательство (в некоторых случаях их понадобится несколько) проводят не раньше годовалого возраста.